헤노흐-쉔라인 자반증(HS자반증)

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작성자 관리자 작성일 21-08-25 19:47 조회 20 댓글 0

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헤노흐-쉔라인 자반증(HS자반증)

 

HS자반증은 자반증과 더불어 발병 초기 2주 동안 복통과 관절통으로 고생을 하게 된다. 헤노흐와 쉔라인은 관련 질환을 처음으로 보고한 의사들의 이름이다. HS자반증은 혈관뿐만 아니라 관절조직, 위장관 평활조직도 공격한다. 심지어 신장의 사구체까지 공격해서 신장염을 유발한다. 이 모든 증상이 동시다발적으로 일어나는 경우를 HS자반증이라고 한다.

 

자반과 복통, 관절통

그러나 자반이 먼저 나타났다가 복통과 관절통이 나타나난 경우도 있고, 먼저 2~3일 동안 관절통으로 시작했다가 뒤 늦게 자반과 복통, 혹은 수주동안 복통이 있다가 자반이나 관절통이 나타나기도 한다. 가장 중요한 것은 복통이나 관절염 증상이 나타나지 않을 수 있지만 자반만은 100% 나타난다. 신장염 또한 발병 초기, 증상기 심지어 모든 관련 증상이 사라진 이후도 나타날 수 있어서 정기적인 소변검사는 필수적이다.

 

보통 발병초기 급성기 동안에 자반과 복통, 관절통이 함께 나타나다가 2주 정도 지나면 관절통과 복통은 서서히 사라진다. 관절통도 초기 2주 정도면 사라지는데, 발목이나 무릎, 손목이나 팔꿈치가 만지지 못할 정도로 아프기도 한다. 심지어 두피나 팔꿈치, 등 부위에는 볼록하게 혹이 생기기도 하고 남자 아이의 경우는 고환이 부어서 부고환염을 합병하기도 한다. 장출혈은 비교적 흔한 증상 중에 하나로 심한 복통이 있는 경우는 장점막에도 피하출혈이 나타나고 간혹 대변에서 혈흔이 보이기도 한다. 복통이 심하게 나타날 때는 변비도 동반된다. 심한변비는 다시 복통을 악화시키는 원인이 되기도 한다.

 

자반은 소아의 경우는 최소 4주 이상 기복을 보이다가 서서히 진정이 된다. 13세 이상의 성인의 경우는 수개월 이상 나타날 수 있고, 수년 동안 고생하는 경우도 많다. 만성적인 경우 사구체 신염 증상이 회복되지 않으면서 결국 신부전에 빠지기도 한다. 따라서 규칙적인 소변검사는 필수적이다.